Mastocytosis kulit yang merebak

Tisu mastocytosis kulit yang merebak adalah penyakit langka yang disebabkan oleh gangguan dalam reaksi imun, di mana sel-sel mast (sel-sel pertahanan) berkumpul di tisu kulit atau tisu-tisu lain badan, terutamanya dalam sumsum tulang dan saluran gastrousus.

Mastocytosis mungkin terhad kepada kulit atau mungkin melibatkan organ-organ lain seperti perut, usus, hati, limpa, nodus limfa, dan tulang. Walaupun jarang, ia mungkin dikaitkan dengan gangguan darah yang teruk seperti leukemia akut, limfoma, neutropenia kronik atau beberapa gangguan myeloproliferative, leukemia sel mast, dan mastositosis yang agresif.

Gejala mastositosis

Tanda-tanda mastositosis boleh:

• Urticaria pigmentosa: bintik-bintik kecil berwarna coklat kemerahan pada kulit;
• Ulser peptik;
• Muntah dalam jet;
• Cirit-birit kronik;
• Kesakitan abdomen.
• Sensasi pening apabila bangun;
• Bibir dan hujung jari kaki.

Diagnosis disahkan oleh tahap histamin atau prostaglandin D2 yang tinggi dalam air kencing 24 jam yang dikumpulkan tidak lama selepas krisis dan dengan peningkatan sel mast dalam lesi kulit (histologi).

Rawatan untuk mastosisosis

Rawatan mastositosis dilakukan dengan pengambilan 2 jenis antihistamin: penghambat reseptor histamin 1, jenis yang digunakan dalam rawatan alahan, dan penghalang reseptor 2 histamin, jenis yang digunakan dalam rawatan ulser peptik. Walau bagaimanapun, apabila mastositosis dikaitkan dengan gangguan asas yang serius, rawatan adalah lebih kompleks.

Mastocytosis pada kanak-kanak kadang-kadang menyembuhkan dengan sendirinya.