Porphyria cutanea tarda adalah jenis porphyria yang paling biasa yang menyebabkan luka-luka kecil pada kulit yang terdedah kepada matahari, seperti belakang tangan, muka atau kulit kepala, kerana kekurangan enzim yang dihasilkan oleh hati yang membawa kepada pengumpulan besi dalam kulit. darah dan kulit. Porphyria kulit tidak mempunyai ubat tetapi boleh dikawal dengan menggunakan ubat-ubatan yang ditetapkan oleh pakar dermatologi.
Pada umumnya, porfiri kutaneus berlaku semasa dewasa, terutamanya pada pesakit yang sering meminum alkohol atau yang mempunyai masalah dengan hati, seperti hepatitis C.
Pewujudan kulit porfirma tidak biasanya genetik, tetapi dalam sesetengah kes, ia mungkin akan lulus daripada ibu bapa kepada anak-anak, dan kaunseling genetik disyorkan sebelum hamil jika terdapat banyak kes dalam keluarga.
Gejala porfiri kutaneus
Gejala pertama dari porphyria kulit ialah penampilan lepuh kecil pada kulit yang terdedah kepada matahari, yang mengambil masa untuk menyembuhkan, bagaimanapun, gejala lain termasuk:
- Pertumbuhan rambut muka yang dibesar-besarkan;
- Kulit keras di beberapa tempat, seperti lengan atau muka;
- Air kencing gelap.
Selepas lepuh hilang, masih ada parut atau bintik-bintik cahaya yang mengambil masa yang lama untuk sembuh.
Diagnosis porfirma kulit perlu dibuat oleh pakar dermatologi melalui darah, urin dan ujian najis untuk mengesahkan kehadiran porfirin dalam sel, kerana ia merupakan bahan yang dihasilkan oleh hati semasa penyakit.
Rawatan untuk porphyria kutaneus
Rawatan untuk porphyria kulit perlu dibimbing oleh pakar dermatologi dengan kerjasama pakar hepatologi, kerana ia perlu untuk mengendalikan tahap porphyrin yang dihasilkan oleh hati. Oleh itu, bergantung kepada gejala pesakit, rawatan boleh dilakukan dengan ubat-ubatan porphyria kulit, seperti Chloroquine atau Hydroxychloroquine, penarikan darah secara berkala untuk menurunkan tahap zat besi dalam sel atau gabungan kedua-duanya.
Di samping itu, semasa rawatan disarankan pesakit mengelakkan penggunaan alkohol dan pendedahan cahaya matahari, walaupun dengan pelindung matahari, dan cara terbaik untuk melindungi kulit dari matahari ialah memakai seluar, lengan panjang, topi dan sarung tangan, contohnya.
