Sindrom Evans - Gejala dan Rawatan

Sindrom Evans, juga dikenali sebagai sindrom antiphospholipid, adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku di mana tubuh menghasilkan antibodi yang menghancurkan darah.

Sesetengah pesakit dengan penyakit ini mungkin hanya memusnahkan sel-sel putih atau hanya sel-sel merah, tetapi keseluruhan struktur darah boleh rosak apabila ia datang kepada Sindrom Evans.

Terdahulu, diagnosis sindrom yang betul dibuat, lebih mudah untuk mengawal gejala dan dengan itu pesakit mempunyai kualiti kehidupan yang lebih baik.

Apa sebabnya

Faktor yang menggalakkan sindrom ini masih tidak diketahui, dan kedua-dua gejala dan evolusi penyakit jarang berlaku adalah sangat berbeza dari segi kes, bergantung kepada bahagian darah yang diserang oleh antibodi.

Tanda dan gejala

Apabila sel-sel merah rosak, menurunkan tahap darah mereka, pesakit mengalami gejala-gejala anemia biasa, dalam kes-kes di mana mereka adalah platelet yang akan dimusnahkan, pesakit menjadi lebih mudah terdedah kepada pembentukan hematoma dan tanda-tanda bahawa dalam kes-kes trauma tengkorak menyebabkan pendarahan otak yang membawa maut dan apabila ia adalah bahagian putih darah yang terjejas pesakit menjadi lebih mudah terdedah kepada jangkitan disertai dengan kesukaran pemulihan yang lebih besar.

Adalah biasa bagi pesakit dengan sindrom Evans untuk membentangkan penyakit autoimun lain seperti lupus atau rheumatoid arthritis, contohnya.

Evolusi penyakit itu tidak dijangka dan dalam banyak kes episod pemusnahan besar sel-sel darah diikuti oleh tempoh pengampunan yang panjang, sementara beberapa kes yang lebih teruk berubah secara berterusan tanpa tempoh peningkatan gambar.

Bagaimana rawatan dilakukan?

Rawatan ini bertujuan untuk menghentikan penghasilan antibodi yang menghancurkan darah. Rawatan itu tidak menyembuhkan penyakit ini, tetapi ia membantu mengurangkan gejala-gejala seperti anemia atau trombosis.

Penggunaan steroid adalah disyorkan kerana mereka menekan sistem imun dan mengurangkan penghasilan antibodi, mengganggu atau mengurangkan tahap kemusnahan sel-sel darah.

Pilihan lain ialah suntikan imunoglobulin untuk menghancurkan lebihan antibodi yang dihasilkan oleh badan atau kemoterapi, yang menstabilkan pesakit.
Dalam kes yang lebih teruk, penyingkiran limpa adalah satu bentuk rawatan, seperti pemindahan darah.