Granulomatosis Wegener, juga dikenali sebagai granulomatosis dengan polyangeitis, adalah penyakit langka dan progresif yang menyebabkan keradangan pembuluh darah di pelbagai bahagian tubuh, menyebabkan gejala seperti kesesakan saluran pernafasan, sesak nafas, lesi kulit, pendarahan hidung, telinga, demam, kelesuan umum, hilang selera makan atau kerengsaan mata.
Kerana ia adalah penyakit yang disebabkan oleh perubahan autoimun, rawatannya dilakukan terutamanya dengan ubat-ubatan untuk mengawal selia sistem ini, seperti kortikosteroid dan imunosupresan, dan walaupun ia tidak menyembuhkan, penyakit itu biasanya dikawal dengan baik, membolehkan kehidupan normal.
Granulomatosis Wegener adalah sebahagian dari kumpulan penyakit yang dipanggil vaskulitis, yang dicirikan oleh keradangan dan kecederaan pada saluran darah, yang boleh menyebabkan kerosakan pada fungsi berbagai organ. Memahami jenis vaskulitis yang wujud dan bagaimana mengenalinya.
Gejala utama
Beberapa simptom utama yang disebabkan oleh penyakit ini termasuk:
- Sinusitis dan hidung berdarah;
- Batuk, sakit dada dan sesak nafas;
- Pembentukan ulser pada mukosa hidung, yang boleh mengakibatkan kecacatan yang diketahui dengan hidung pelana;
- Keradangan di telinga;
- Konjungtivitis dan keradangan lain di mata;
- Pengeringan demam dan malam;
- Keletihan dan keletihan;
- Kehilangan selera dan penurunan berat badan;
- Kesakitan bersama dan bengkak pada sendi;
- Kehadiran darah dalam air kencing.
Dalam kes-kes yang jarang berlaku, terdapat juga jantung yang dikompromi, yang membawa kepada perikarditis atau lesi dalam koronari, atau juga sistem saraf, yang membawa kepada gejala neurologi.
Di samping itu, pesakit dengan penyakit ini mempunyai kecenderungan meningkat untuk mengembangkan trombosis, dan perhatian harus dibayar kepada gejala yang menunjukkan komplikasi ini, seperti bengkak dan kemerahan pada anggota badan.
Bagaimana untuk merawat
Rawatan penyakit ini termasuk penggunaan ubat-ubatan yang membantu mengawal sistem imun, seperti Methylprednisolone, Prednisolone, Cyclophosphamide, Methotrexate, Rituximab atau terapi biologi.
Antibiotik sulfamethoxazole-trimethoprim mungkin dikaitkan dengan rawatan sebagai cara untuk mengurangkan kambuhan beberapa bentuk penyakit.
Bagaimanakah diagnosis dibuat?
Untuk mendiagnosis Granulomatosis Wegener, doktor akan menilai gejala yang ditunjukkan dan pemeriksaan fizikal, yang boleh memberi tanda-tanda pertama.
Kemudian, untuk mengesahkan diagnosis, pemeriksaan utama adalah biopsi tisu yang terjejas, yang menunjukkan perubahan yang serasi dengan keradangan granulomatous vasculitis atau necrotizing. Ujian seperti dos antibodi ANCA juga diperlukan.
Di samping itu, penting bagi doktor untuk membezakan penyakit ini daripada orang lain yang mungkin mempunyai manifestasi serupa, seperti kanser paru-paru, limfoma, penggunaan kokain atau granulomatosis limfomatoid.
Apa yang menyebabkan granulomatosis Wegener
Sebab-sebab yang tepat yang menyebabkan penyakit ini tidak diketahui, bagaimanapun, ia diketahui berkaitan dengan perubahan dalam tindak balas imun, yang mungkin kepada komponen tubuh atau orang luar yang menembusi tubuh.
